Первые несколько детей в ходе клинических исследований получили новый российский препарат от спинальной мышечной атрофии (СМА). Об этом заявил министр здравоохранения России Михаил Мурашко, пишет ТАСС.

По его словам, отечественный препарат является аналогом "Золгенсма". "По спинальной мышечной атрофии уже такая наша с вами победа, что такие дети сегодня получают такое дорогостоящее лечение", - подчеркнул Мурашко.

Спинальная мышечная атрофия считается самой частой причиной генетически обусловленной детской смертности. Страдающий от болезни ребенок теряет возможность двигаться и дышать. "Золгенсма" - один из трех существующих в мире препаратов, применяющихся при СМА. Он выпускается швейцарской компанией Novartis и является самым дорогим в мире лекарством, стоимость одной дозы которого превышает два миллиона долларов.

Первый лекарственный препарат для генной терапии спинальной мышечной атрофии.
Был разработан компанией AveXis, которую затем приобрела Novartis, преобразовав в своё подразделение Novartis Gene Therapies.
Торговое наименование лекарства - Zolgensma.
Терапия предоставляет функциональную копию гена SMN для остановки прогрессирования заболевания посредством устойчивой экспрессии белка SMN.
Функциональная копия гена SMN вводится с помощью аденоассоциированного вируса серотипа 9, AAV9, который способен преодолевать гематоэнцефалический барьер и проникать в клетки пациента.
Препарат вводится однократно как внутривенная инфузия продолжительностью 60 минут.

Сергей Карякин - один из самых успешных российских шахматистов. В 2016 году он чуть не обыграл Магнуса Карлсена в матче за титул чемпиона мира. В эксклюзивном интервью NEWS.ru Карякин рассказал о той игре, детстве в Крыму, решении получить российский паспорт, Яне Непомнящем, выступлении под нейтральным флагом и возможном разговоре с Путиным, который многое бы поменял.

В шахматы начал играть в пять лет

- Сергей, вы родились и жили в Крыму. Расскажите про ваше детство.

- Я родился в Симферополе. В принципе, мое детство ничем не отличалось от моих сверстников. Но в какой-то момент я начал играть в шахматы в пять лет. И постепенно это полностью изменило мою жизнь. Я начал все больше и больше погружаться в шахматный мир, и в какой-то момент уже сделал выбор идти по профессиональному пути спортсмена. Ну и слава богу, что не прогадал.

- А почему вы решили выбрать именно шахматы?

- Я занимался много чем: акробатикой и теннисом, на плавание ходил. Но в какой-то момент я понял, что в шахматы получается лучше всего. Плюс помимо успехов я также получал большое удовольствие от игры, от процесса занятия шахматами, от той глубины шахматной игры, которую я вновь и вновь находил для себя. Мне было настолько интересно, что я буквально бежал на тренировки и заставлял родителей меня отводить в шахматный клуб.

- А что помогло добиться такого успеха?

- Частично это был талант, частично - усидчивость и упорство, потому что не все дети могут подолгу сидеть за столом и никуда не вставать, передвигая фигурки. Но, с другой стороны, конечно, была еще работоспособность, потому что начиная с шести-семи лет я уже занимался по семь часов в сутки. Думаю, мало детей на это способны. И я к этому совершенно не призываю. И конечно, была также поддержка родителей и тренеров, что очень важно. Я благодарен всем тренерам, которые меня сопровождали на моем шахматном пути. И в дальнейшем также поддержка от собственной семьи: от супруги и детей.

Что Крым, что Москва - для меня разницы не было

- В 2009 году, когда еще Крым был в составе Украины, вы решили принять российское гражданство. Почему?

- Скажу прямо: я это сделал, потому что в Москве было больше перспектив, потому что поддержки в Крыму практически не было. К тому же помимо меня в Крыму был только один гроссмейстер, и тот на пенсии. То есть фактически мне заниматься было не с кем. Я уже в тот момент входил в мировую сотню, был уже где-то 40-м шахматистом мира, и нужны были очень сильные соперники. А в Москве сильнейшая шахматная школа. И когда я получил предложение от Федерации шахмат России, то с радостью согласился. И еще важный момент, я это подчеркивал и тогда, и мое мнение не поменялось, что мы один народ, мы все говорим на одном языке и что Крым, что Москва - для меня разницы в принципе не было.

- Недавно появились рекомендации МОК по выступлению российских спортсменов на Олимпиаде и на международных турнирах. Что об этом думаете?

- Я давно говорил, что МОК нам абсолютно не дружественная организация, поэтому я ничего хорошего от них не жду. Странно, что люди каждый раз удивляются, когда МОК делает что-то плохое. Очевидно, что впереди очень много гадостей, которые они для нас сделают. Никаких иллюзий по отношению к ним не испытываю. И вообще считаю, что нам нужно сконцентрироваться на проведении собственных соревнований с дружественными странами, а не с теми, кто хочет нам сделать хуже.

Путин мог бы изменить мнение после разговора со мной

- Должны ли наши атлеты ездить на Олимпиаду и участвовать в турнирах на таких условиях - без флага и гимна, как нейтральные спортсмены?

- Я считаю, что не должны. Я считаю, что должны быть честь и достоинство у спортсменов, и когда тебя заставляют отказаться и от своей страны, от флага, от гимна, от даже от спортивного клуба, то выступать не нужно. Хотя каждый принимает решение сам. Из МОК можно было давно уже выйти, можно было раньше это сделать и сейчас можно, встать на правильный путь никогда не поздно.

- А что ваши друзья и знакомые из числа спортсменов говорят на этот счет?

- Конечно, все возмущены. Но кто-то готов соглашаться с условиями, а кто-то говорит, что однозначно нет. Никого не осуждаю, каждый сам для себя решает.

- Есть такие, кто готов ехать?

- Они делают упор на то, что всю жизнь к этому шли, и для них это очень важно. Я понимаю, это действительно очень важно, но опять-таки, на мой взгляд, должны быть принципы, которыми нельзя поступаться.

- На предыдущих двух Олимпиадах Россия уже участвовала в нейтральном статусе, без флага и гимна. И тогда президент России Владимир Путин говорил, что обязательно нужно участвовать. Что, на ваш взгляд, сейчас изменилось?

- Ну, во-первых, я не знаю, как Владимиру Владимировичу доносили информацию, кто ему доносил эту информацию и почему именно он так сказал. Я бы с удовольствием с ним пообщался на эту тему. Мне кажется, что он вполне мог бы изменить свое мнение. Но и тогда еще, в принципе, можно было как-то договариваться с МОК, он еще не был настолько безумным, как сейчас.

Воспринимаю действия ФИДЕ по отношению ко мне как предательство

- Вы говорили, что не выступаете сейчас на международной арене, потому что не хотели идти против совести. Не могли бы расшифровать эту мысль чуть поподробнее?

- Это то, о чем я говорю, я не готов играть без гимна и без флага. Ну и там уже дальше. Я уверен, что не за горами будут всякие письма против нашей страны. Они уже, в принципе, в шахматном мире есть. Пример - американская серия турниров, которую курирует бывший чемпион мира Гранд тур. И если российского спортсмена туда зовут, то только на условиях, что он подписывает письмо против своей страны. Поэтому я допускаю, что подобное будет делать и МОК. И я это воспринимаю как угрозу национальной безопасности, как угрозу государству.

- Вас дисквалифицировали по линии ФИДЕ, отстранили от международных соревнований. Как эти санкции на вас лично повлияли?

- Конечно, это был серьезный удар. Я готовился к важнейшему для себя турниру претендентов. Это был турнир за выход на титульный матч, и меня фактически лишили моей мечты, моего законного права постараться стать чемпионом мира. Действия ФИДЕ я воспринимаю как предательство. Шахматы не олимпийский вид спорта, и у нас никогда не было подобных прецедентов, чтобы за политическую позицию кто-то был дисквалифицирован.

- Были ли у вас после этого контакты с ФИДЕ? Возможны предложения от них о том, что вы можете выступать на таких-то условиях.

- Ну, теоретически моя дисквалификация закончилась через полгода, но я потерял время и не сыграл в турнире претендентов. В теории я могу участвовать в официальных соревнованиях ФИДЕ. Но на общих основаниях, без флага, без гимна. И я не собираюсь на это идти.

- А когда в последний раз с вами выходили на контакт люди из ФИДЕ, может быть, лично Аркадий Дворкович?

- Мы перестали с ним общаться, когда случились все эти события, когда произошла дисквалификация. Конечно, если мы какую-то информацию хотим передать друг другу, то мы это можем сделать через помощников. Но я не вижу, о чем говорить, потому что у них своя позиция, у меня - своя.

- А что думаете в целом о деятельности Дворковича на посту главы ФИДЕ?

- Ну, с одной стороны, турниры проводятся, это нельзя отрицать. Вот сейчас будет матч на первенство мира. Но с другой стороны, конечно, все ждали от него другого. По крайней мере, я ждал чего-то наподобие того, что происходит сейчас в боксе, где президент Международной федерации бокса Умар Кремлёв борется за своих спортсменов, им разрешено выступать под национальной символикой. Жалко, что у Дворковича другая позиция. А что касается проведения турниров, тут тоже были скандалы. Сейчас будет интересно посмотреть, как будет организован матч за первенство мира между Непомнящим и Дин Лижэнем.

Хотим открывать шахматные клубы в Московской области

- Вас недавно избрали главой Федерации шахмат Московской области. Расскажите, как строится ваш день на этой должности.

- Это работа общественная, поэтому не нужно каждый день погружаться во все детали, тем более что есть команда единомышленников. Н тем не менее у нас впереди достаточно серьезные задачи. Мы ставим амбициозные цели по развитию шахмат в Московской области. Из ближайшего, мы формируем несколько сборных среди мужчин, женщин и детей для участия в командном чемпионате России. Помимо этого мы, конечно, будем проводить всевозможные соревнования.

- А какие задачи вы ставите перед собой на этой должности?

- Мне интересно попробовать себя в административной деятельности. Тем более, скажу честно, шахматы в Московской области находятся в таком состоянии... Можно сказать, в начальном. Когда я пришел, бюджет федерации был практически ноль рублей, и только один человек был в штате Федерации официально. Это показывает, что впереди огромная работа: практически с нуля нужно выстраивать структуру, которая будет развивать шахматы в области. И забыл добавить, что открытие шахматных клубов также является нашей целью.

- Означает ли это, что вы постепенно будете завершать карьеру шахматиста или будете совмещать?

- На данный момент я точно буду совмещать. Во-первых, моя новая работа не требует моего круглосуточного внимания. Во-вторых, я с конца 2016 года, после того как сыграл матч на первенство мира с Карлсеном, уже начал заниматься социальной деятельностью. Я даю много мастер-классов, сеансов одновременной игры, встречаюсь с детьми, так что я привык к такому графику.

Я проиграл Карлсену, потому что плохо перестроился на быстрые шахматы

- Сейчас идет матч за шахматную корону между Непомнящим и Дин Лижэнем. Чего вы изначально ждали от противостояния?

- Ожидал, что это будет интереснейший матч. Конечно, сложиться может как угодно. Статистически у Яна преимущество, но китаец очень сильный, очень опасный. У них шахматная школа тоже очень сильная.

- Ян Непомнящий, как и вы, проигрывал, только ваш матч был более равным. Ожидали ли вы, что Магнус выиграет достаточно легко?

- Ну, понятно было, что Магнус был фаворитом, но с другой стороны, для Яна матч сложился плохо, он сыграл ниже своих возможностей. Он перегорел, я думаю. Скорее всего причины в первую очередь психологические, потому что он очень сильно горел этим матчем. Он очень хотел выложиться, но перетренировался.

- А чего вам не хватило в поединке с Карлсеном в 2016 году?

- Ну, мой матч был все-таки гораздо более упорный. И более того, я вел в счете, потом в основное время мы сыграли вничью, и я уступил только в дополнительных партиях. И то не сразу. Чего хватило конкретно на дополнительной партии? Я плохо перестроился, потому что вот классический контроль времени мы играли по шесть часов, а потом надо было резко перейти на партии, по моему, по 15 или по 25 минут. И вот этот переход сложился лучше для него. Ну что же, матч был интересный, достойный. И то, что мне удалось у него выиграть в отдельно взятой партии, было очень приятно.

- Сильно переживали после того поражения или достаточно быстро успокоились?

- Я просто начал ставить перед собой новые цели и оставил этот матч в прошлом, хотя у меня продолжают до сих пор много про него спрашивать. Но давно отпустил всю эту ситуацию.

Чемпионам прошлого было бы тяжело с нынешними

- Если сравнивать Карлсена с легендами мировых шахмат Фишером, Каспаровым (признан иноагентом), Карповым, как вы считаете, кто сильнее?

- Я считаю Магнуса величайшим шахматистом всех времен. Он привнес в шахматы что-то новое, новый подход. До него играли по-другому, до него пытались за счет теоретических идей, теоретических новинок дебютных получать преимущество и выиграть партию. А Магнус играет иначе, он чуть-чуть уходит в сторону, в неизведанные позиции, и с них переигрывает своих соперников, потому что он просто лучше. Хотя, казалось бы, в дебюте преимущества не получает. Этот подход раньше не практиковался на высшем уровне, его можно считать нововведением Магнуса.

- А давайте вас сравним с Фишером или Карповым. Как вы думаете, вы смогли бы составить им конкуренцию?

- Ну, объективно, я не стал чемпионом мира, поэтому меня некорректно сравнивать. И еще нужно учитывать, что благодаря компьютеру в последние 10 лет шахматы вышли на новый уровень, на уровень новых идей, нового общего понимания шахмат. И Фишеру было бы сложно, у него не было такой информации, которая есть сейчас. Но раз уж мы о нем заговорили, то очень интересно, насколько Фишер сам хотел заниматься шахматами, он же специально выучил русский язык для того, чтобы читать шахматную литературу. Потому что у нас была сильная шахматная школа. Настолько человек горел шахматами и хотел побеждать.

- А справедливо ли утверждение, что нынешние чемпионы мира легко бы обыграли предыдущих?

- Легко точно нет, потому что все чемпионы находятся на пике. Все чемпионы мира были сильны. Первые чемпионы мира еще делали только открытия, они придумывали то, что сейчас уже широко известно, и поэтому им было бы сложно. Но, с другой стороны, они могли бы чуть-чуть повысить свой уровень, если бы могли ознакомиться с современной теорией дебютов. И я уверен, что они что могли бы сражаться.

Если Непомнящий не выиграет у Лижэня, у России не скоро будет чемпион мира

- В 1970-1980-е годы шахматы были своего рода ареной противостояния между СССР и Западом. Можно вспомнить поединки Спасского с Фишером в 1972 году. Как думаете, возможна ли такая ситуация в ближайшем будущем? Будут ли матчи восприниматься как противостояние России и стран Европы или Америки?

- Я не люблю усугублять, но считаю, что если сейчас Ян Непомнящий не выиграет матч на первенство мира, то мы титул завоюем не скоро, потому что у нас, взглянем правде в глаза, нет сильнейших шахматистов. Если даже судить по рейтингу. Есть Ян Непомнящий, но мы не имеем нового поколения чемпионского масштаба, я его не вижу. Ну и плюс вся эта политическая ситуация влияет.

- Как думаете, что вообще ждет российские шахматы в ближайшей перспективе, учитывая политическую ситуацию?

- Думаю, что как и в других видах спорта, нужно внутри страны развиваться, проводить больше соревнований, больше должно быть поддержки молодых шахматистов. Я про них в первую очередь говорю, потому что если мы сейчас не воспитаем поколение, которое будет через некоторое время сражаться и в личных, и в командных соревнованиях, представлять Россию, то нам будет сложно, потому что фактически мы еще играем на старом багаже. Наша сборная не обновлялась много лет.

Человеку бессмысленно соперничать с компьютером

- В шахматах есть блиц и есть обычные шахматы. Что вам удается легче и нравится больше?

- Я, безусловно, получаю гораздо больше удовольствия от блица. Во-первых, это здорово. Ты за несколько минут успеваешь сыграть партию, получить яркие эмоции. Выиграл - супер. А если проиграл, то ты можешь начать новую партию и постараться выиграть, это очень азартно и интересно. А когда ты ведешь классическую партию, то несколько часов готовишься к ней, а потом можешь играть часов по пять-шесть. Весь день у тебя уходит на партию. Ты просто очень устаешь, и если что-то прошло не так, то ты, считай, прожил этот день впустую, расстроился, потерял настроение, это ужасно.

- А насколько вообще сильно утомляют длинные партии, которые длятся по пять-шесть часов и как вы после них отдыхаете?

- Они действительно утомляют. Также нужно понимать, что в современном мире, где все ускоряется, шахматам тоже нужно не отставать. Если мы хотим попадать на телевидение, если мы хотим какие-то просмотры в интернете собирать, то блиц и быстрые шахматы гораздо больше для этого подходят. А что касается восстановления, то я предпочитаю длительные прогулки вечером, а утром могу и спортом заняться. Я выступал на Кубке мира в Сочи, и практически каждый мой день начинался с пробежки. Это придавало мне сил потом проводить партию. И я играл очень хорошо, дошел до финала Кубка мира из 108 участников.

- Как думаете, сможет ли человек когда-то обыграть компьютер?

- Я застал это замечательное время, когда люди еще играли сильнее, чем компьютеры, но уже лет 20, как ситуация поменялась, к сожалению. И сейчас уже просто бессмысленно соперничать с компьютером. Иногда можно делать ничью в лучшем случае, если повезет, но практически подавляющее большинство партий будет проиграно, и это деморализует. Ну и на самом деле, куда интереснее играть с людьми, с живыми людьми, которые подвержены эмоциям. Такое соперничество куда интереснее, чем играть с бездушной машиной.

- Многие считают, что шахматы - это вообще не спорт. Что вы ответите на это?

- Я считаю, что шахматы еще как спорт, особенно если мы говорим про быстрые шахматы. Потому что когда тебе нужно принимать решение за секунды, как в блице, где три минуты на партию плюс две секунды после каждого сделанного хода. В условиях такого ограниченного времени побеждает тот, кто быстрее реагирует на ситуацию и быстрее соображает. И я считаю, что это чистый спорт.

Магнус Карлсен - лучший в истории

- Кто лучший шахматист в истории?

- Как я уже говорил, я с огромным уважением отношусь к Магнусу Карлсену. Думаю, что он все-таки объективно самый сильный. Но мой самый любимый чемпион мира - это Александр Алехин, который в свое время тоже перевернул вообще всю шахматную игру и заставил всех играть в динамические шахматы. И выиграл матч у Капабланки, который в тот момент был практически непобедимым.

- Смотрели ли вы популярный сериал "Ход королевы"? И если бы предложили вам роль, скажем так, сделать сериал про вас, согласились бы?

- "Ход королевы" не смотрел. Я вообще к шахматным фильмам так достаточно настороженно отношусь, потому что мне всегда кажется, что там что-то не так. Я же с профессиональной точки зрения смотрю. Но глобально, конечно, любой фильм - это популяризация нашего любимого вида спорта. И, конечно, это очень здорово. Но если бы вы про меня сериал сняли, это было бы слишком круто. А фильмы про меня снимали, даже несколько. Было приятно.

- Чем занимаются ваши дети? Вы уже отдали их в какой-нибудь спорт и будут ли они заниматься шахматами?

- Наши дети - самые спортивные, какие только могут быть. Они с огромным удовольствием играют в хоккей, в футбол, притом что играют именно профессионально, они ходят, ходят в секции и регулярно занимаются. Также борьбой занимаются еще много, плаванием занимаются тоже профессионально. Поэтому это здорово. Что касается шахмат, может быть, предвосхищая ваш вопрос, то здесь у нас нет таких больших подвижек, нет большого интереса, я признаюсь честно. Но и заставлять тоже не собираюсь, у каждого свой путь, и нужно уважать выбор ребенка.

- Остался блиц. Опишите себя в трех словах.

- Шахматы. Блиц. Скорость.

- Как вас называли в школе?

- Шахматист.

- Лучший момент в вашей жизни.

- Когда выиграл партию у чемпиона мира Магнуса Карлсена.

- Для полного счастья вам не хватает?

- Все есть.

- Предпочитаете играть белыми и черными?

- Белыми.

- Что такое успех?

- Тяжелая работа.

- Где бы вы хотели встретить старость?

- У меня не будет старости.

- Любимый фильм.

- "Форсаж".

- Любимая книга.

- "Шерлок Холмс".

- Жизнь похожа на шахматы?

- Да, но жизнь посложнее.